Τι είναι η κοκκιωμάτωση Wegener;

H κοκκιωμάτωση Wegener είναι αγγειίτιδα μικρών αγγείων (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) και προσβάλλει κατ΄ εξοχήν το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγας, λάρυγγας, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό σύστημα (πνεύμονες) και τους νεφρούς (σπειραματονεφρίτιδα), αλλά και διάφορα άλλα όργανα. Είναι σπάνια νόσος και έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 5 έως 13 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener;

Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της κοκκιωμάτωσης Wegener περιλαμβάνουν:

• Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κακουχία και απώλεια βάρους.
• Συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα, όπως βήχα, αιμορραγία από τη μύτη, παραρρινοκολπίτιδα και κυρίως ιγμορίτιδα, εξελκώσεις στο βλεννογόνο της μύτης ή του στόματος και καταστροφικές βλάβες στο ρινικό διάφραγμα. Αποτέλεσμα των τελευταίων βλαβών είναι η ανάπτυξη σε μερικούς ασθενείς της χαρακτηριστικής εφιππιοειδούς παραμόρφωσης της μύτης (Εικόνα 17-Α).
• Προσβολή των πνευμόνων που εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, θωρακικό πόνο και αιμόφυρτα πτύελα. Ακτινολογικά, διαπιστώνονται οζώδεις πνευμονικές σκιάσεις (Εικόνα 17-Β).
• Σπειραματονεφρίτιδα που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκώματος στα ούρα  με ή χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.
• Αρθραλγίες (απλοί πόνοι στις αρθρώσεις) ή αρθρίτιδα, παρουσία δηλ. φλεγμονής στις αρθρώσεις που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως το πρήξιμο, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση αρθρώσεων.
• Ποικίλες δερματικές βλάβες.
• Φλεγμονή στα μάτια που εκδηλώνεται με πόνο ή/και κοκκίνισμα των ματιών (σκληρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα κ.λπ.).  

Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της κοκκιωμάτωσης Wegener;

Η πρόγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener μέχρι πριν από λίγα χρόνια ήταν πολύ βαριά και η μέση επιβίωση των ασθενών ήταν μόλις 5 μήνες. Σήμερα χάρη στη θεραπευτική αγωγή με συνδυασμό γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνης) και κυκλοφωσφαμίδης επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση σχεδόν στο σύνολο των ασθενών. Ωστόσο, οι υποτροπές της νόσου είναι συχνές, γι΄αυτό και χρειάζεται τακτική και μακροχρόνια ιατρική παρακολούθηση για τον πλήρη έλεγχο  της νόσου.

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως,  αυτονόητο ότι το ακριβές θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, καθώς και η διάρκεια της εφαρμογής του καθορίζονται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του ασθενούς αυτού.

 
Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών